Opuscolo informativo sulla sindrome di Williams
(PRIMA PARTE)

Questo opuscolo è stato realizzato negli Stati Uniti d'America da The Williams Syndrome Association, grazie ad una sovvenzione dell'Alexander Charitable Trust.  La traduzione italiana è stata curata dalla Associazione Italiana Sindrome d Williams con la consulenza della D.ssa Letizia Sabbatini e dalla D.ssa Virginia Volterra dall'Istituto di Psicologia del CNR, Roma.

Introduzione:
Questo opuscolo è stato redatto per assistere gli insegnanti che hanno un bambino con Sindrome di Williams nella loro classe.  Le più importanti fonti di informazione su ciascun bambino sono, naturalmente i bambini stessi e le loro famiglie.  I genitori i fratelli e le sorelle e i fattori ambientali influenzano in maniera rilevante l'età, lo sviluppo e la personalità di ciascun bambino.  Nonostante i fattori generici influenzano il comportamento, per i bambini affetti da Sindrome di Williams (WS), la sindrome è solo uno dei fattori che condizionano la loro personalizzata.

I bambini con Sindrome di Williams sono predisposti verso una serie di difficoltà la cui gravità si presenta con forte diversificazione.  Per esempio, alcuni bambini possono o non avere problemi di tipo medico, il livello di apprendimento varia per ciascun individuo, come pure il livello di attenzione.  I modelli di comportamento e di apprendimento riportati in questo opuscolo sono del tutto generali e, pertanto, non riconducibili a precise caratteristiche comu7ni a tutti i bambini con Sindrome di Williams. In particolare un bambino nella vostra classe potrà dunque presentare tutte o solo alcune delle tendenza e delle difficoltà illustrate qui di seguito.

Poiché la conoscenza delle tendenze comuni e delle strategie da adottare può essere utile per poter correttamente comprendere e lavorare con bambini che presentano comportamenti disordinati e difficoltà di apprendimento, alla luce delle esperienze maturate, verranno fornite informazioni sull'approccio educativo da adottare e sulle strategie per affrontare i problemi connessi.

Che cos'è la Sindrome di Williams
La Sindrome di Williams (WS) consiste in un disordine neurocomportamentale congenito.  Non è ereditaria, non è causata da fattori medici, ambientali  psicosociali ma piuttosto rappresenta "un caso".  E' abbastanza rara, presentandosi una volta ogni 20.000 nascite.

La WS interessa diverse aree dello sviluppo tra cui quella cognitiva, comportamentale e motoria.

La maggior parte dei neonati WS manifestano coliti nel corso dei primi mesi di vita e forti difficoltà nel dormire.  In alcuni casi (normalmente nel corso del primo anno di vita e solitamente all'improvviso) tali disturbi spariscono e i bambini cominciano a dormire meglio e a diventare "bambini felici".  La causa di tali disturbi non è ancora perfettamente conosciuta e potrebbe essere dovuta ad una specie di mal di stomaco.  Questo periodo è, ovviamente, particolarmente stressante per la famiglia.

Riguardo lo sviluppo motorio, i bambini WS normalmente cominciano a camminare in ritardo.  Ciò è spesso dovuto ad una combinazione di fattori quali il coordinamento, l'equilibrio e la forza.  Per gli stessi motivi i bambini tendono ad avere anche difficoltà nella motricità fine fin dai primi mesi di vita.

Da un punto di vista cognitivo esiste una forte diversificazione tra individui.  Alcuni bambini mostrano  livelli di intelligenza medi o leggermente al di sotto della media associativa difficoltà di apprendimento.  Molti bambini sono al limite del ritardo lieve e alcuni sono ad un livello di ritardo medio.  In particolare, la maggior arte dei bambini mostrano una differenziazione significativa nello sviluppo delle capacità relative alle diverse sfere di apprendimento.

I bambini WS sono normalmente socievoli e comunicativi fin dall'infanzia pur non utilizzando il linguaggio; essi  si esprimono attraverso gli occhi e, eventualmente, con i gesti.  Cominciano a parlare più tardi di quando ci si aspetti e, nonostante, l'estrema variabilità dei casi, solo dopo i 18 mesi cominciano a parlare usando parole singole.  Possono mostrare facilità nell'apprendere canzoni, manifestando una buona memoria uditiva e senso musicale.  Molti bambini WS cominciano a formare frasi a circa 3 anni, il linguaggio migliora e continua ad evolversi a partire dai 4 o 5 anni.

Esistono problemi medici associati alla Sindrome di Williams?
I bambini WS sono tendenzialmente ma necessitano di un costante controllo medico.  Sono infatti abbastanza comuni disturbi legati alla funzionalità cardiaca renale oltrechè disturbi dentari.  Questi disturbi, generalmente, vengono affrontati al loro insorgere.
I bambini WS hanno bisogno di urinare più frequentemente rispetto agli altri.  La ragione di tale necessità non è ancora nota.  Può essere dunque necessario consentire al bambino di recarsi al bagno più spesso dei suoi compagni.
I bambini WS sono più bassi di quanto ci si aspetterebbe in relazione all'altezza dei genitori anche se, normalmente, la loro altezza rientra nelle medie previste per la loro età.
Se avete un bambino WS nella vostra classe è importante che esso sia seguito da un bravo pediatra e controllato da un cardiologo.
Inoltre i bambini WS presentano generalmente problemi di coordinamento e di equilibrio e devono essere seguiti anche da un terapista, meglio se un psicomotricista.

I bambini WS si assomigliano?
I bambini WS generalmente presentano lineamenti caratteristici quali: naso piccolo e all'insù, capelli ricci, labbra carnose, zigomi sporgenti, denti piccoli, sorriso ampio e magnetico e, spesso, occhi particolarmente brillanti (occhi a stella).  Sebbene la somiglianza tra bambini WS sia rilevante, questi assomigliano ai loro genitori come tutti i bambini.

Quali caratteristiche di personalità e comportamento sono associate con la sindrome di Williams?
Alcune caratteristiche di personalità sono estremamente comuni a bambini WS.  Queste riguardano: forte socialità, esuberante entusiasmo, forte emotività, tendenza a manifestazioni affettuose fuori dal comune, attenzione limitata a brevi lassi di tempo, estrema sensibilità per i rumori (iperacusia) e ansietà specialmente per eventi che stanno per avvenire.  
I bambini WS sono spesso particolarmente simpatici, molte delle caratteristiche associate sono molto gradevoli (occhi luminosi, atteggiamento entusiastico, facilità nel socializzare, forte sensibilità alle emozioni degli altri, nasino all'insù, eccellente memoria nel riconoscere persone incontrate poche volte molto tempo prima, molto espressivi nel manifestare le proprie emozioni, specialmente la gioia). E' importante tenere a mente che queste sono caratteristiche "reali" del bambino e non esclusivamente "da sindrome".  Quanto appena affermato deve essere assolutamente rimarcato ed evidenziato al fine di poter apprezzare quanto siano, in generale,  carismaticamente attenti i bambini S, da evitare, pertanto, di considerare questi atteggiamenti come dei semplici "Williaams-imi" 
Alcune caratteristiche comportamentali associate alla Sindrome di Williams possono dar largo a situazioni problematiche e competitività all'internoi della casse.  Esistono, tuttavia, alcune valide strategie da adottare per minimizzare le difficoltà e a tener testa al bambino.  Tali caratteristiche e relative strategie vengono descritte di seguito.

1a. Caratteristiche - Scarso livello di attenzione e distraibilità
Le difficoltà di attenzione spesso conducono a difficoltà associate quindi l'impulsività che portare i bambini a non ubbidire, a spostarsi dal loro banco etc., non riuscendo a stare seduti a lungo.

1b. Strategie d'intervento
In generale lo stesso approccio utilizzato per tutti i bambini con scarso livello di attenzione  è efficace nel caso di bambini WS.

• flessibilità nella organizzazione dei tempi di lavoro;

• frequenti pause durante il lavoro;

• adozioni di programmi nei quali il bambino è fortemente gratificato per il successo del risultato e, quindi, fortemente motivato;

• ridurre al minimo le fonti di distrazione; uditive e visuali:

• premiare in caso di attenzione;

• concedere alcune possibilità di scelta sul tipo di attività da svolgere;

• lavorare in piccoli gruppi;

• ricorrere a consulenze con psicologi esperti;.

2a. Caratteristica - Difficoltà nell'esprimere le emozioni
Esempi: estrema eccitazione quando è felice, pianto dirotto in occasione di dispiaceri apparentemente lievi, tranne in 9occasionie di eventi apparentemente poco spaventosi.

2b. Strategie di intervento
Decidere quando tale caratteristica si trasforma in un problema.  Per esempio la tendenza a voler rispondere prontamente, anche se impulsivamente, e senza aspettare il proprio turno può essere di giovamento e motivante per l'intera classe, mentre il pianto frequente è un intenso grado di ansia è un problema sia per il bambino WS come per gli altri bambini.  Si può aiutare il bambino a sviluppare un sempre maggior controllo interiore, efficace a modulare le emozioni e, nel contempo, ad adattarsi all'ambiente, minimizzando le situazioni di estrema ansietà e frustrazione.
Esempi:
Anticipare l'inizio del crescere delle frustrazioni.  aiutare il bambino a uscire da solo dalle situazioni frustranti e trovare una attività differente prima che la frustrazione aumenti.
Ridurre cambi non previsti negli orari, nei programmi, etc.
Ricorrere a storie con personaggi che interpretino diversi stati d'ansietà coinvolgendo il bambino.

3a. Caratteristica - Intensa sensibilità al sonno (iperacusia)
Questa caratteristica in combinazione con la tendenza all'ansietà spesso causa problemi comportamentali nei confronti del rumore e delle attività rumorose quali, sirene, aspirapolvere, campanelli o atro,
Alcuni bambini di fronte a tali eventi possono diventare distratti, ipereccitati o impauriti.

3b. Strategie di intervento
Avvisare il bambino, quando è possibile, poco prima di un rumore prevedibile.
Mostrare al bambino la fonte di rumore e consentirgli avviare la sorgente di un rumore fastidioso (es. accendere e spegnere l'aspirapolvere);
Preparare n nastro con la registrazione di suoni e farlo ascoltare lasciando sperimentare al bambino il livello di volume.

4a. Caratteristica - Perseverare in alcuni argomenti di conversazioni favoriti
Alcuni bambini WS hanno alcuni argomenti di conversazione "favoriti" dei quali cercano di parlare molto più spesso di quanto sia socialmente appropriato.
Spesso tali argomenti di conversazione hanno a che fare con qualcosa che suscita in loro ansietà.
Altri bambini possono mostrare estremo interesse ad essere affascinati da argomenti riguardanti il corpo.
Essere affascinati da argomenti che suscitano paura è normale per la maggior parte delle persone (si pensi all'interesse per i film horror o thriller) anche se questa tendenza può essere particolarmente accentuata nei bambini WS.
Alcuni degli argomenti di conversazione favoriti sono semplicemente quelli con i quali il bambino ha maggior confidenza e, pertanto, egli tende a inserirli, anche a sproposito, nel discorso per dimostrare che è in grado di poter partecipare ad una conversazione con competenza.

4b. Strategie di intervento
Utilizzare bambini e/o personaggi in miniatura (play mobil) o utilizzare momenti di drammatizzazione per creare storie o discutere di esperienze con gruppi di coetanei per affrontare argomenti alternativi ed espandere il repertorio del bambino.
Quando l'argomento favorito comporta la noiosa ripetizione, delle stesse domande, rispondere la prima volta in maniera esaustiva assicurandosi che il bambino abbia compreso l'informazione richiesta (es. porre al bambino la stessa domanda e attendere la risposta).
Quindi ignorare la stessa domanda e proporre argomenti o attività alternative.
Evitare una discussione sull'opportunità o meno di continuare a trattare il particolare argomento perchè questo accentua l'ostinazione,
Consentire che il bambino, ogni tanto, possa trattare i sui argomenti preferiti.   Prendere nota degli argomenti di maggior interesse per il bambino e proporglieli nelle successive lezioni.  Il bambino sarà maggiormente motivato a seguire con attenzione un programma di lavoro in cui gli argomenti trattati sono a lui più familiari.

5a. Caratteristica - Ansietà per cambiamenti inaspettati nella routine o nei programmi
5b. Strategie di intervento
Adottare una prevedibile sequenza degli avvenimenti della giornata con specifici   segnali in corrispondenza delle attività giornaliere (es. una determinata canzone prima di lavarsi le mani).
Ridurre al minimo i cambiamenti inaspettati.
Per i bambini in età particolare: adottare etichette con colori diversi per identificare le attività giornaliere, adoperare calendari a muro con grandi spazi in cui potranno  essere schematizzati gli eventi particolari.
Per i bambini più grandi adoperare orologi digitali o diari.
Valutare quali altre cause sono in grado di scatenare sentimenti di ansia o perdita di controllo durante i cambiamenti.
Prendere nota della predisposizione del bambino a seguire in orari stabiliti attività meno divertenti ma comunque necessari.

6a. Caratteristica - Dondolarsi, mangiarsi le unghie o graffiarsi la pelle
Normalmente questi comportamenti non rappresentano un grosso problema.  E' importante rendersi conto molti di questi comportamenti possono semplicemente essere al di fuori della capacità di controllo del bambino.  Tuttavia non bisogna fissarsi con tali problemi o ripetere continuamente al bambino che non deve avere questi comportamenti.

6b. Strategie di intervento
Generalmente per ridurre il problema è sufficiente ignorare il comportamento e, quando possibile, provare a diminuire gli stress ambientali.
Se il comportamento infastidisce il bambino, può essere di aiuto introdurre occasionali promemoria (es. un piccolo regalo per ogni ora trascorsa senza mangiarsi le unghie).

7a. Caratteristica - Difficoltà a stringere amicizie
Nonostante la tendenza ad avere una natura estremamente socievole, i bambini WS hanno spesso difficoltà a stringere amicizie con i coetanei. Questo è probabilmente dovuto alla difficoltà a sostenere l'attenzione, alla loro impulsività e alla difficoltà nell'apprendere.   Molti dei bambini sono tuttavia, capaci di sviluppare amicizie e questo potrebbe essere un traguardo da introdurre nel programma educativo.  Questo comporta un intenso aiuto iniziale da parte degli insegnanti.

7b. Difficoltà a stringere amicizie
Nonostante la tendenza ad avere una natura estremamente socievole, i bambini WS hanno spesso difficoltà a stringere amicizie con i coetanei. Questo è probabilmente dovuto alla difficoltà a sostenere l'attenzione, alla loro impulsività e alla difficoltà nell'apprendere.   Molti dei bambini sono tuttavia, capaci di sviluppare amicizie e questo potrebbe essere un traguardo da introdurre nel programma educativo.  Questo comporta un intenso aiuto iniziale da parte degli insegnanti.

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